【医学】カルパイン3が筋ジストロフィーを防ぐための新奇なメカニズムを発見　新たな治療法の可能性/東京都医学総合研究所など

1 ：白夜φ ★＠＼(^o^)／：2014/12/21(日) 01:38:11.40 ID:???.net

カルパイン3が筋ジストロフィーを防ぐための新奇なメカニズムを発見
〜筋ジストロフィーの新たな治療法の可能性〜


（公財）東京都医学総合研究所の小野弥子（オノ ヤスコ）主席研究員、反町洋之参事研究員らは、
米アリゾナ大学のCarol C. Gregorio教授との共同研究により、筋ジストロフィーの責任遺伝子産物である
カルパイン３が通常の骨格筋を守る（＝筋ジストロフィーを防止している）新奇な分子メカニズムを明らかにしました。
　
カルパイン３は動物の筋肉（骨格筋）に発現するカルパイン*1で、タンパク質を切断する酵素（プロテアーゼ）です。
筋肉の疾患である筋ジストロフィー*2の一種は、カルパイン3の遺伝子変異によって、
この酵素の活性（タンパク質を切断するという働き）が不全となるために発症します。
本研究では「正常なカルパイン3の働き」を明らかにするため、
筋ジストロフィーの症状とカルパイン3遺伝子変異の関係について新たな視点から解析しました。
カルパイン3は、試験管内では自己を分解する強い活性を持つ大変不安定な酵素ですが、
筋肉中では２つの断片に切断され、いったん活性を失った後、再び会合して活性を回復して機能しうることを発見しました。
このようなプロテアーゼの性質は、ウイルス以外の生物では初めての報告です。
つまり、カルパイン3が一見とても不安定なことは、筋肉の中でうまく働くために必要な性質であり、
これが「筋ジストロフィーを発症しない状態」の維持に寄与すると考えられました。
この性質の発見により、筋ジストロフィーの治療法として全く新しい可能性を示すことができました。
（引用ここまで　全文は記事引用元で　）

▽記事引用元
http://www.igakuken.or.jp/research/topics/2014/1216.html
東京都医学総合研究所（http://www.igakuken.or.jp/index.html）2014年12月16日

▽関連リンク
PNAS
The N- and C-terminal autolytic fragments of CAPN3/p94/calpain-3 restore proteolytic activity by intermolecular complementation
http://www.pnas.org/content/early/2014/12/10/1411959111.abstract

2 ：名無しのひみつ＠＼(^o^)／：2014/12/21(日) 03:39:55.52 ID:zafdoood.net

誰か3行でわかりやすくお願い

3 ：名無しのひみつ＠＼(^o^)／：2014/12/21(日) 04:00:35.22 ID:LJd8SuXL.net

弥子でヤスコって読むんだな。
親にある程度の学があることが分かる。
生まれた時から銀のスプーンを咥えているような家系は、やはりある程度は社会に必要なんだな。
バッハ一族みたいに。

4 ：名無しのひみつ＠＼(^o^)／：2014/12/21(日) 04:20:11.67 ID:mD3aeeyr.net

性質が健康食品のイミダペプチドに似てるな。
あれも一度分解されて筋肉で再合成されるんだけど。

5 ：名無しのひみつ＠＼(^o^)／：2014/12/21(日) 12:42:16.69 ID:CdRLY3IV.net

>>2
今までわからなかったタンパク質の機能がわかった
もしかしたら
筋ジスの治療に使えるかも

6 ：名無しのひみつ＠＼(^o^)／：2014/12/21(日) 14:16:25.34 ID:p2YoUDYs.net

俺の知り合いがこれだからなんとかしてほしいわ

7 ：名無しのひみつ＠＼(^o^)／：2014/12/21(日) 14:31:45.19 ID:yD1+AdCX.net

なにこのアクマイザー3的な

8 ：名無しのひみつ＠＼(^o^)／：2014/12/21(日) 17:21:06.53 ID:z+L3GVTU.net

オーディオメーカーとしては　有名だよな

9 ：名無しのひみつ＠＼(^o^)／：2014/12/21(日) 19:36:53.17 ID:Z/UIfOwC.net

カウパー3と聞いて

10 ：名無しのひみつ＠＼(^o^)／：2015/01/16(金) 00:29:26.94 ID:s2Zxq65z.net